A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença crônica rara, de origem autoimune. Apesar de ser conhecida classicamente pelo acometimento cutâneo, já que em sua forma difusa pode levar ao espessamento da pele de todo o corpo, a condição pode afetar diversos órgãos e sistemas, incluindo o coração, os pulmões, o trato gastrointestinal, entre outros.

A esclerose sistêmica é uma doença complexa, com manifestações clínicas variadas e desafiadoras. Seu tratamento envolve uma abordagem multidisciplinar para controlar os sintomas, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

O que é a esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune que afeta o tecido conjuntivo, com uma predisposição para o aumento da fibrose, que pode comprometer a função dos órgãos envolvidos. Embora os mecanismos exatos que desencadeiam essa doença ainda não sejam completamente compreendidos, acredita-se que fatores genéticos e ambientais, como infecções virais ou exposições a substâncias tóxicas, possam desempenhar um papel importante na sua iniciação.

Existem dois tipos principais de esclerose sistêmica: a forma limitada e a forma difusa. A esclerose sistêmica limitada afeta principalmente a pele das extremidades, como mãos e pés, enquanto a forma difusa envolve áreas maiores da pele e pode ter um curso mais agressivo. Existe também a forma sine scleroderma, onde há acometimento de órgãos internos sem o acometimento cutâneo clássico.

Sintomas e diagnóstico da esclerose sistêmica

O diagnóstico da esclerose sistêmica é desafiador devido à sua apresentação clínica variável. O fenômeno de Raynaud é um sinal que pode preceder até em anos o aparecimento da doença. É caracterizado pela mudança de colororação dos dedos das mãos e dos pés – ficam brancos, azuis e após, vermelhos – em resposta ao frio ou ao estresse. A identificação e investigação desse sinal é particularmente útil no diagnóstico precoce da doença e prevenir complicações.

Outros sintomas como o espessamento da pele, ulcerações nas pontas de dedos, telangiectasias são manifestações comuns e clássicas. Ao longo da evolução da doença, pode haver comprometimento dos órgãos internos, levando a sintomas respiratórios, cardíacos e gastrointestinais.

O diagnóstico definitivo envolve uma combinação de histórico clínico, exame físico e exames complementares. A pesquisa de anticorpos específicos, que são encontrados em grande parte dos pacientes com esclerose sistêmica, é importante para a caracterização do perfil da doença e prever o risco de algumas manifestações clínicas. Além disso, exames de imagem como a tomografia computadorizada e o ecocardiograma transtorácico são feitos de rotina e permitem a identificação e tratamento precoce de manifestações orgânicas graves e mais associadas a mortalidade.

Objetivos do tratamento para esclerose sistêmica

O tratamento da esclerose sistêmica tem como principais objetivos controlar a fibrose tecidual e prevenir a progressão da doença, além de aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Como a doença pode afetar diferentes órgãos, o tratamento precisa ser personalizado, levando em consideração a gravidade da condição e os órgãos envolvidos. O tratamento é, portanto, baseado em uma abordagem multidisciplinar que envolve reumatologistas, dermatologistas, pneumologistas, cardiologistas, entre outros especialistas.

Terapias farmacológicas

As terapias farmacológicas são a base do tratamento da esclerose sistêmica, com medicamentos que visam controlar a inflamação, reduzir a fibrose e aliviar os sintomas. Entre os principais medicamentos utilizados, destacam-se:

• Imunossupressores: Medicamentos como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclofosfamida são utilizados para controlar a resposta imunológica e reduzir a inflamação. Esses medicamentos ajudam a retardar a progressão da doença e a proteger os órgãos internos.
• Antifibróticos: Terapias como o nintendanibe podem auxiliar no controle e redução da progressão do acometimento pulmonar em casos de fibrose pulmonar.
• Vasodilatadores: Medicamentos via oral como o nifedipino e o sildenafil são usados para tratar o fenômeno de Raynaud e melhorar a circulação sanguínea nas extremidades, auxiliando no úlceras digitais.
• Sintomáticos: Medicamentos como antibióticos, inibidores de bomba de prótons e procinéticos podem ajudar nos mais diversos sintomas gastrointestinais associados a doença.

Abordagem não farmacológica no tratamento

Além dos tratamentos medicamentosos, a esclerose sistêmica também exige abordagens não farmacológicas para o manejo de sintomas e complicações. Essas abordagens incluem:

• Fisioterapia e reabilitação: Pacientes com esclerose sistêmica podem ter dificuldades de mobilidade devido ao endurecimento da pele e à rigidez das articulações. A fisioterapia ajuda a melhorar a flexibilidade, a força muscular e a amplitude de movimento, além de prevenir complicações como contraturas articulares.
• Terapia ocupacional: A terapia ocupacional pode ajudar os pacientes a aprender estratégias para lidar com as dificuldades no desempenho das atividades diárias, como vestir-se, escrever ou cozinhar. O uso de dispositivos adaptativos pode facilitar a realização dessas tarefas.
• Cuidados com a pele: O cuidado adequado da pele é fundamental, uma vez que a esclerose sistêmica pode levar ao ressecamento e fissuras. O uso de hidratantes e proteção solar, além de evitar traumas na pele, são medidas importantes para prevenir complicações cutâneas. A proteção contra o frio também é importante para evitar as complicações associadas ao mau controle do fenômeno de Raynaud.
• Apoio psicológico: O impacto emocional de uma doença crônica e potencialmente debilitante como a esclerose sistêmica pode ser significativo. A terapia psicológica e o apoio psicológico são cruciais para ajudar os pacientes a lidar com o estresse, a ansiedade e a depressão relacionados à doença.

Monitoramento e acompanhamento

O acompanhamento contínuo dos pacientes com esclerose sistêmica é essencial para monitorar a progressão da doença, identificar precocemente possíveis complicações e ajustar o tratamento conforme necessário. Exames regulares, como espirometria pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada de tórax são realizados rotineiramente para avaliar o comprometimento dos órgãos e guiar o tratamento.

O monitoramento também é importante para identificar efeitos adversos do tratamento, como a toxicidade dos imunossupressores ou o risco de infecções. A comunicação estreita entre o paciente e sua equipe de cuidados médicos é fundamental para ajustar o plano terapêutico e garantir a melhor qualidade de vida possível.

O tratamento para esclerose sistêmica exige um esforço conjunto de uma equipe de saúde multidisciplinar e um acompanhamento contínuo para otimizar a gestão da doença. Embora não haja cura para a esclerose sistêmica, os avanços no tratamento, tanto farmacológico quanto não farmacológico, têm melhorado significativamente a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico precoce, o tratamento adequado e o monitoramento regular são fundamentais para melhorar os resultados e minimizar as complicações associadas à doença.

• Avanços na pesquisa: O campo da esclerose sistêmica tem testemunhado avanços significativos em termos de novas terapias e melhores entendimentos sobre a fisiopatologia da doença. O desenvolvimento de novos medicamentos imunomoduladores e terapias direcionadas, juntamente com novos biomarcadores, promete melhorar o manejo da doença e proporcionar novas opções para os pacientes.
• Importância do suporte social: Além das terapias médicas, o suporte social desempenha um papel vital no tratamento da esclerose sistêmica. Grupos de apoio e educação para pacientes podem ajudar a compartilhar experiências e informações úteis, criando um ambiente mais positivo para enfrentar os desafios da doença.

O tratamento da esclerose sistêmica é complexo e multifacetado, mas com uma abordagem abrangente, é possível controlar a progressão da doença, melhorar os sintomas e proporcionar aos pacientes uma vida mais ativa e saudável.